هذه المقالة اختصاصية وهي بحاجة لمراجعة خبير في مجالها.

مرض إيردهايم-شيستر

من أرابيكا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
مرض إيردهايم-شيستر
Erdheim–Chester disease

مرض إيردهايم-شيستر هو مرض شديد الندرة يحدث فيه نموٌ غير طبيعي للخلايا النسيجية البيضاء المهاجمة للأمراض، والتي تتسبب بدورها التهابات ليمفاوية في نخاع العظام، ويتميّز هذا المرض بسرعة توالي ظهور أعراضه، حيث تكون الفترة الزمنية بين كل عرض وما يليه في غضون الساعتين

الأعراض

تتوالى ظهور الأعراض حسب الترتيب أدناه:

يبدأ المرض بإسهال دموي ، ثم فقدان جزئي للمخ بالتحكم العصبي فتبدأ بعض أجهزة الجسم بحركات لا إرادية، آلام حادة في القولون يعقبها فشل كلوي (وهنا يكون لون البول بني) لتصبب الدم مع البول، بعد هذا يصاب المخ بأورام ليمفاوية (وتحديداً مكان الغدة النخامية)، ومن ثم يبدأ عندها الفشل الكبدي، فيلتهب الطحال ويدخل المصاب بعدها بفشل في الجهاز التنفسي يتسبب في أزمة تنفسية صعبة، يعقبها موت محقق . بعض الأعراض الأخرى التي قد تلاحظ على المريض هي الورم الأصفر وجحوظ العينين[1]

معدلات الإصابة

لم يتجاوز من أصيبوا بهذا المرض منذ اكتشافه في العام 1930م على يد مكتشفه وليام تشيستر إلى يومنا هذا الخمسمائة حالة.[2]

العلاج

هناك نوعان من الأدوية المستهدفة المعتمدة من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) لعلاج متلازمة إردهايم تشيستر.

فيمورافينيب (Vemurafenib) ، وهو دواء يؤخذ عن طريق الفم تمت الموافقة عليه في عام 2019 ، يستهدف بروتين BRAF. تمت الموافقة عليه بعد إظهار فعالية كبيرة في مرضى متلازمة إردهايم تشيستر الذين يؤويون طفرة BRAF V600E.[3]

أيضاً تمت الموافقة في نوفمبر 2022 على استخدام كوبيميتينيب (Cobimetinib) ، وهو مثبط  لـ MEK1 و MEK2 يؤخذ عن طريق الفم.

تشمل خيارات العلاج الأخرى:

مراجع

  1. ^ Erdheim-Chester Disease نسخة محفوظة 12 أكتوبر 2016 على موقع واي باك مشين.
  2. ^ Haroche J1, Arnaud L, Cohen-Aubart F, Hervier B, Charlotte F, Emile JF, Amoura Z (2014) Erdheim-Chester disease. Curr Rheumatol Rep 16(4):412.
  3. ^ ashpublications.org https://web.archive.org/web/20230428190711/https://ashpublications.org/blood/article/121/9/1495/138809/Dramatic-efficacy-of-vemurafenib-in-both. مؤرشف من الأصل في 2023-04-28. اطلع عليه بتاريخ 2023-04-28. {{استشهاد ويب}}: الوسيط |title= غير موجود أو فارغ (مساعدة)
  4. ^ "Eye Cancer". MD Anderson Cancer Center (بEnglish). Archived from the original on 2023-04-28. Retrieved 2023-04-28.

روابط خارجية

إخلاء مسؤولية طبية