خلل التنسج الليفي أحادي العظم

من أرابيكا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
خلل التنسج الليفي أحادي العظم

خلل التنسج الليفي أحادي العظم هو شكل من أشكال خلل التنسج الليفي حيث يوجد عظم واحد فقط. وهي تضم غالبية حالات خلل التنسج الليفي (حوالي 70-80%).[1]

خلل التنسج الليفي أحادي العظم هو مرض عظمي نادر يتميز باستبدال العناصر الطبيعية للعظام بالنسيج الضام الليفي،[2] والذي يمكن أن يسبب تورمات مؤلمة للغاية وتشوهات في العظام، ويجعل العظام هشة بشكل غير طبيعي وعرضة للكسر.[3]

عيب خلقي، غير موروث، حميد في نمو العظام في عظم واحد، ويتكون من استبدال النخاع الطبيعي والعظم الإسفنجي بعظم غير ناضج مع سدى ليفي. يحدث خلل التنسج الليفي أحادي العظم بوتيرة متساوية في كلا الجنسين ويتطور بشكل طبيعي في وقت مبكر من الحياة، مع ظهور الآفات بشكل متكرر في أواخر العقد الأول وأوائل العقد الثاني. معظم المرضى لا يعانون من أعراض، مع التشخيص غالبًا ما يتم تحديده بعد اكتشاف عرضي أو بألم أو تورم أو كسر. عادة ما تتضخم الآفات بما يتناسب مع نمو الهيكل العظمي ويبقى الاستبدال غير الطبيعي نشطًا فقط حتى نضج الهيكل العظمي.[4]

لا يتحول خلل التنسج الليفي الأحادي إلى النوع متعدد العظام. عندما تكون الأعراض موجودة فإنها غالبًا ما تكون غير محددة، بما في ذلك الألم أو التورم أو الكسر المرضي.[5] غالبًا ما يصيب الضلوع (28%) وعظم الفخذ القريب (23%) والساق وعظام الوجه (10-25%) والعضد (10-25%).[6]

انظر أيضًا

المراجع

  1. ^ Alves، Raphael Vicente؛ Souza، Anderson Rodrigo؛ Silva، Alessandra dos Santos؛ Cardim، Vera Lúcia Nocchi؛ Godoy، Roberto (سبتمبر 2009). "Co-existing fibrous dysplasia and meningothelial meningioma". Arquivos de Neuro-Psiquiatria. ج. 67 ع. 3: 699–700. DOI:10.1590/S0004-282X2009000400025. ISSN:1678-4227. مؤرشف من الأصل في 2017-12-02.
  2. ^ Pereira، J. C. O.؛ Filho، R. C. L.؛ Silva، F. B. C.؛ Ruela، K. P. (2009). "Fibrous Dysplasia of Maxillary Sinus". Int. Arch. Otorhinolaryngol. ج. 13 ع. 2: 214–217. مؤرشف من الأصل في 2021-09-24.
  3. ^ Singer، Frederick. "Fibrous Dysplasia". rarediseases.org. NORD (National Organization for Rare Disorders). مؤرشف من الأصل في 2022-01-20. اطلع عليه بتاريخ 2020-11-29.
  4. ^ DiCaprio، Matthew R.؛ Enneking، William F. (أغسطس 2005). "Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment". The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume. ج. 87 ع. 8: 1848–1864. ISSN:0021-9355. مؤرشف من الأصل في 2021-11-08.
  5. ^ A. Mark Davies؛ Murali Sundaram؛ Steven L. J. James، المحررون (2009). Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions. Medical Radiology. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. ص. 412. ISBN:978-3-540-77982-7. مؤرشف من الأصل في 2022-07-27. اطلع عليه بتاريخ 2020-11-29.
  6. ^ Singh، Gagandeep. "Fibrous dysplasia | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org". Radiopaedia. مؤرشف من الأصل في 2021-11-07.
إخلاء مسؤولية طبية