بروتوبرفيرية مكونة للحمر

من أرابيكا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
بروتوبرفيرية مكونة للحمر
آفات جلدية مزمنة في البروتوبرفيرية المكونة للحمر
آفات جلدية مزمنة في البروتوبرفيرية المكونة للحمر
آفات جلدية مزمنة في البروتوبرفيرية المكونة للحمر

بروتوبرفيرية مكونة للحمر[1] (بالإنجليزية: Erythropoietic protoporphyria)‏ وتُعرف اختصارًا EPP، هي شكلٌ من البرفيريا، والتي تختلف في شدتها وقد تكون مؤلمة جدًا. تحدث بسبب نقص إنزيم الفيروكيلاتاز، والذي يؤدي إلى مستوياتٍ مرتفعة غير طبيعية من بروتوبرفيرين في كريات الدم الحمراء والبلازما والجلد والكبد.[2] تختلف شدة المرض من شخصٍ إلى آخر.

في عام 2008، تم التعرف على حالةٍ من البرفيريا مُشابهة سريريًا للبروتوبرفيرية المكونة للحمر، وتعرف باسم البروتوبرفيرية السائدة المرتبطة بالإكس.[3]

الأعراض والعلامات

الوراثة

الفيزيولوجيا المرضية

التشخيص

العلاج

الوبائيات

التاريخ

المراجع

  1. ^ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". www.alqamoos.org. مؤرشف من الأصل في 2018-12-17. اطلع عليه بتاريخ 2018-12-17.
  2. ^ Casanova-González، María José؛ Trapero-Marugán، María؛ Jones، E. Anthony؛ Moreno-Otero، Ricardo (28 سبتمبر 2010). "Liver disease and erythropoietic protoporphyria: a concise review". World Journal of Gastroenterology. ج. 16 ع. 36: 4526–4531. DOI:10.3748/wjg.v16.i36.4526. ISSN:2219-2840. PMC:2945483. PMID:20857522.
  3. ^ Seager، M. J.؛ Whatley، S. D.؛ Anstey، A. V.؛ Millard، T. P. (2014). "X-linked dominant protoporphyria: A new porphyria". Clinical and Experimental Dermatology. ج. 39 ع. 1: 35–7. DOI:10.1111/ced.12202. PMID:24131146.

روابط خارجية